Bryce e Baen com Síndrome de Hurler

Casey Hurst descobriu que esperava gêmeos univitelinos com nove semanas e teve uma gestação tranquila. Bryce e Baen Hurst nasceram saudáveis através de uma cesariana em março de 2011 no Cleveland Clinic Children’s Hospital (EUA).

Eles nem ficaram na UTI Neonatal, foram direto para o quarto. Em seguida, os gêmeos começaram a sentir dificuldade para respirar. Fizeram exames e constataram uma doença genética rara e sem cura, a Síndrome de Hurler*. Com menos de um mês de idade, ambos foram operados para corrigir suas hérnias, e o tempo todo seus pais estavam otimistas. Eles esperavam que respiração dos meninos melhoraria. Mas, isso não aconteceu.

O casal é portador do gene recessivo da doença, mas não sabiam. Segundo o médico Dr Paulo Pomar, especialista em doenças hereditárias da Universidade de Minnesota, as chances de duas pessoas carregando tal gene, se apaixonar e se casar é muito raro. Eles não poderiam ter filhos. Os dois primeiros, por sorte, não herdaram o gene.

Quando dois portadores da Síndrome de Hurler tem um filho, a chance dele ser afetado é de 75%. No caso de gêmeos idênticos, quando um herda o gene, a chance do outro também herdar é de 100%, porque são geneticamente iguais. A maioria dos bebês mostram poucos sinais da doença, mas no caso dos gêmeos Bryce e Baen que foram diagnosticados muito cedo, há chance de tratamento. Em dezembro passado, eles passaram por cirurgias cardíacas delicadas, para preparar seus corpos para um transplante incomum.

Bryce e Baen farão quimioterapia para enfraquecer o sistema imunológico e assim receberem a nova medúla óssea que ganharão do irmão mais velho, Brady. Apesar dos riscos envolvidos e do alto custo, tal procedimento é a única chance dos gêmeos sobreviverem.

Mais informações, acesse o site http://www.hurstbrothersbattle.com
Por Melissa Linebrink / ChronicleOnline / Fotos: Chuck Humel

Síndrome de Hurler é uma doença genética rara. Falta de Alfa L-iduronidase, uma enzima essencial usada para quebrar as moléculas de açúcar. A morte ocorre geralmente por volta dos dez anos, em consequência de problemas cardio-respiratórios. Pode ser detectada em exame das vilosidades coriônicas e tem uma incidência de 1/100.000.